Qu'est ce que c'est?
La drépanocytose est une maladie génétique qui se manifeste par une altération de la structure normale de l’hémoglobine (un constituant du sang). Ce qui entraine une déformation des globules rouges en forme de faucille.
Quelles sont les causes ?
Cette déformation est conditionnée par la présence d’un gène spécifique venant de chacun des deux parents : c’est le gène S. La maladie se transmet uniquement si les deux parents sont porteurs du gène S.
Deux principaux types de porteurs sont identifiés.
Les personnes hétérozygotes
Les personnes hétérozygotes AS (chez qui le gène S n’est présent qu’une fois).
Ceux-ci ne manifestent pas la maladie, mais ont 50% de chances de transmettre le gène à leur progéniture.
Les personnes homozygotes
Les personnes homozygotes SS (chez qui le gène S est présent deux fois).
Ces personnes manifestent la maladie, et ont 100% de chances de transmettre le gène à risque à leur progéniture.
Comment l'éviter?
La drépanocytose n’est pas une maladie infectieuse, mais génétique. On l’acquiert dès la naissance si on est porteur du gène muté. On ne peut donc pas parler d’éviter la maladie.
Cependant, il est possible d’éviter de la transmettre à sa progéniture. Pour cela, il est important de faire son examen de l’électrophorèse de l’hémoglobine.
